البورفيريا الجلدية البطيئة (PCT) هي نوع من البورفيريا أو اضطراب الدم الذي يصيب الجلد وPCT هي واحدة من أكثر أنواع البورفيريا شيوعًا. حيث يشار إليها أحيانًا بالعامية باسم مرض مصاص الدماء وذلك لأن الأشخاص المصابين بهذه الحالة غالبًا ما يعانون من أعراض بعد التعرض لأشعة الشمس.
أعراض البورفيريا كوتانيا تاردا
تظهر معظم أعراض البورفيريا الجلدية الضيقة على الجلد وتشمل الأعراض الشائعة ما يلي:
- بثور على الجلد المعرض للشمس بما في ذلك اليدين والوجه والذراعين.
- حساسية للضوء مما يعني أن بشرتك حساسة لأشعة الشمس.
- جلد رقيق أو هش.
- زيادة نمو الشعر وعادة على الوجه.
- تقشر وتندب الجلد.
- احمرار أو تورم أو حكة في الجلد.
- تقرحات تتطور بعد إصابات طفيفة في الجلد.
- فرط التصبغ مما يعني أن بقع الجلد لديك تصبح أغمق.
- بول أغمق من الطبيعي مائل الى البني المحمر.
- تلف الكبد.
- بعد تشكل البثور على الجلد قد يتقشر الجلد ومن الشائع أيضًا أن تظهر الندوب بمجرد شفاء البثور.
- تظهر بقع فرط التصبغ عادة على الوجه واليدين والرقبة.
أسباب البورفيريا كوتانيا تاردا
قد تحدث البورفيريا الجلدية المتأخرة بسبب أشياء مختلفة وتصنف الأسباب عادة على أنها جينية أو مكتسبة
تشمل الأسباب الوراثية الأكثر شيوعًا ما يلي:
- تاريخ عائلي للبورفيريا الجلدية البطيئة.
- نقص وراثي في انزيمات الكبد uroporphyrinogen decarboxylase
- تاريخ عائلي من أمراض الكبد أو سرطان الكبد.
- الحديد في الدم أكثر من المعتاد.
تشمل الأسباب المكتسبة الأكثر شيوعًا ما يلي:
- استهلاك الكحول.
- استخدام علاج الاستروجين.
- استخدام موانع الحمل الفموية.
- التعرض لبعض العوامل البيئية أو المواد الكيميائية مثل العامل البرتقالي.
- أخذ الكثير من الحديد.
- التدخين.
- وجود التهاب الكبد سي.
- الإصابة بفيروس نقص المناعة البشرية.
وفي بعض الحالات لا يمكن تحديد سبب الإصابة بالبورفيريا الجلدية البطيئة.
عوامل الخطر لالبورفيريا كوتانيا تاردا
أنت أكثر عرضة للإصابة بالبورفيريا الجلدية الزرقاء إذا كنت تدخن أو تستخدم الكحول ومن المحتمل أيضًا أن تصاب بهذه الحالة إذا كنت مصابًا بالتهاب الكبد الوبائي سي أو فيروس نقص المناعة البشرية. إن التعرض لبعض المواد الكيميائية مثل العامل البرتقالي يمكن أن يزيد أيضًا من خطر الإصابة.
تشخيص البورفيريا كوتانيا تاردا
قد يقوم طبيبك بإجراء فحص بدني والتحقق من الأعراض وتسجيل تاريخك الطبي بالإضافة إلى ذلك يمكنه استخدام الاختبارات التالية لتشخيص البورفيريا الجلدية البطيئة:
- تحاليل الدم.
- اختبارات البول.
- اختبارات البراز.
- خزعة الجلد.
سيتحقق الطبيب من مستويات إنزيمات البورفيرين والكبد وقد يوصى بالاختبارات الجينية للأشخاص الذين لديهم تاريخ عائلي لهذه الحالة.
علاج البورفيريا كوتانيا تاردا
يركز علاج البورفيريا الجلدية البطيئة على إدارة الأعراض ووقفها وقد يساعد أيضًا تغيير نمط الحياة مثل الحد من استهلاك الكحول وعدم التدخين في العلاج.
تشمل خيارات العلاج الشائعة ما يلي:
- الفصد وهو إزالة الدم لتقليل الحديد.
- الكلوروكين (أرالين).
- هيدروكسي كلوروكوين (بلاكينيل).
- أدوية الألم.
- علاج الأمراض التي تسبب البرفيرية الجلدية الوتدية مثل HCV أو HIV
- الفصد هو أحد أكثر العلاجات شيوعًا للبورفيريا الجلدية الرطبة كما يتم فيه استخدام الأقراص المضادة للملاريا بشكل متكرر.
تتضمن التغييرات الشائعة في نمط الحياة لعلاج البورفيريا الجلدية البطيئة:
- تجنب الكحول.
- عدم التدخين.
- تجنب أشعة الشمس.
- استخدام واقي الشمس.
- تجنب إصابات الجلد.
- لا تتناول هرمون الاستروجين.
- قد تضطر إلى ارتداء واقي من الشمس وأكمام طويلة وقبعة لتجنب أشعة الشمس.
يمكن أن تزيد البورفيريا الجلدية البطيئة من خطر الإصابة بسرطان الكبد أو تليف الكبد وهو تندب في الكبد وهذا هو السبب في أنه من المهم عدم شرب الكحول إذا كان لديك هذا المرض.
