فقر الدم المنجلي هو مرض وراثي (أي أنه ينتقل من الآباء إلى الأبناء) ويتميز بتشوه أو تغير في شكل خلايا الدم الحمراء، مما يجعلها تبدو مثل المنجل، ومن هنا جاءت تسميتها الخلايا المنجلية. هذه الخلايا قد تغير غشاءها وتتمزق بسهولة أكبر، مما يسبب فقر الدم.
تؤثر الأنيميا المنجلية على الهيموغلوبين، وهو البروتين الذي يحمل الأكسجين ويمنح اللون لخلايا الدم الحمراء، ويعتبر ضروري لصحة كل عضو في الجسم.
يكون فقر الدم المنجلي أكثر شيوعًا عند الأفراد من ذوي البشرة السوداء. ففي البرازيل على سبيل المثال، تمثل حالات فقر الدم المنجلي حوالي 8 ٪ من عدد السكان الذين يتميزون ببشرة سوداء، ولكن بسبب الاختلاط التي حدث عبر التاريخ في البلاد، يمكن ملاحظة المرض بنسبة أكبر أيضًا عند الأشخاص من العرق الأبيض.
من المهم عدم الخلط بين فقر الدم المنجلي وفقر الدم الناجم عن نقص الحديد. فهذا النوع الثاني هو حالة مرضية أكثر شيوعًا وانتشارًا (ويقدر أن 90٪ من حالات فقر الدم التي يتم تشخيصها في العالم تكون ناجمة عن نقص الحديد).